Васкулит!

Лечение

Подход к лечению васкулита определяется локализацией поражённых сосудов, наличием сопутствующих заболеваний, тяжестью состояния, рядом других факторов. Чаще всего применяют комплексную терапию, которая предполагает приём лекарств, физиотерапию, соблюдение диеты, профилактику обострений. При тяжёлых формах заболевания, если развивается тромбоз крупных артерий, стеноз магистральных артерий, показано хирургическое лечение.

Медикаментозное лечение васкулита

Подходы к лечению васкулита различаются в каждом случае. Ревматолог назначит препараты для снижения выработки антител, уменьшения чувствительности тканей. В некоторых случаях нужны антибиотики, в других — противоаллергические препараты.

Фото: lucky7trader / freepik.com

Составлять программу медикаментозного лечения должен лечащий ревматолог. Дополнительно он может привлечь, других врачей, более узкой специализации. Заболевание нельзя пытаться вылечить самостоятельно. Оно опасно тяжёлыми осложнениями, требует системной и сложной терапии.

Лекарства при васкулитах

Назначают так, чтобы добиться устойчивой ремиссии, снизить риск развития осложнений. При вторичном васкулите терапия направлена на лечение основного заболевания, вызвавшего воспаление сосудов.

Для лечения используют следующие препараты:

глюкокортикостероиды или стероидные гормоны. Назначаются почти во всех случаях, оказывают противовоспалительное и иммунодепрессивное действие. Дозы препаратов подбирают индивидуально, формируя график приёма. Обычно дозировка сначала высокая, а затем постепенно снижается;
цитостатики. Они подавляют активность иммунной системы, что позволяет корректировать аутоиммунные механизмы. Цитостатики применяются в сочетании с глюкокортикостероидами при тяжёлых формах васкулитов. Препараты назначают в составе пульс-терапии. Она предполагает приём лекарств короткими курсами, чтобы избежать побочных эффектов;
противоопухолевые, в частности — Ритуксимаб. Это — моноклональные антитела, которые вырабатываются иммунными клетками, обладают иммунодепрессивными свойствами и используются в лечении системных васкулитов, если применение цитостатиков нежелательно. Их не назначают при вирусе гепатита B, нейтропении, низком содержании IgC в крови и положительной туберкулиновой пробе.

Также могут назначаться иммуносупрессоры (подавляют активность иммунной системы), нормальный иммуноглобулин человека (применяется при инфекционных осложнениях, тяжёлом поражении почек, развитии геморрагического альвеолита), антибактериальные, нестероидные противовоспалительные препараты, антикоагулянты (препятствуют образованию тромбов в сосудах), противоаллергические препараты.

Физиотерапевтические методы лечения васкулита

Для лечения васкулита применяется плазмаферез, при котором происходит забор крови, её очистка и возвращение в кровоток. Методику используют как часть комбинированной терапии, если заболевание протекает в тяжёлой или острой форме, быстро прогрессирует. Плазмаферез назначают курсами, при тяжёлом поражении почек, а также в случаях, когда применение цитостатиков противопоказано.

Лечение народными средствами

Народные средства неэффективны при лечении васкулитов, их применение может быть опасным. Если заболевание быстро прогрессирует, протекает в тяжёлой форме, нужно срочно обращаться к врачу. Попытки лечиться народными методами приведут к потере времени и могут спровоцировать осложнения.

Валерия Король – врач-терапевт, ревматолог, Член экспертного совета МедПортала

«Кого кладут в стационар при васкулите?

— Всех больных с впервые выявленными признаками системного васкулита. Специальные показания к госпитализации пациентов с установленным диагнозом СВ:

Быстропрогрессирующее ухудшение функции почек
Появление белка в моче -больше 3 г/сутки
Повторяющиеся боли в животе
Поражение органа зрения
Признаки поражения ЦНС»

Прогноз

Зависит от формы, локализации васкулита, тяжести заболевания. В некоторых наблюдениях первичный васкулит проходит без лечения и вообще не оставляет последствий. В других заболевание развивается стремительно и угрожает жизни

Важно вовремя, сразу после появления первых симптомов обращаться к врачу общей практики или ревматологу. Основная опасность при большинстве форм васкулита — в возможных осложнениях:

тяжёлые сердечно-сосудистые заболевания, инфаркты при узелковом полиартериите;
развитие инфекций и лёгочные кровотечения при микроскопическом полиартериите;
инфекции, почечная, дыхательная недостаточность, сердечно-сосудистые катастрофы при гранулематозе Вегенера;
частичная или полная потеря зрения при гигантоклеточном артериите (но в целом прогноз благоприятный);
инсульты, инфаркты при артериите Такаясу.

Чтобы улучшить прогноз, важно строго соблюдать рекомендации лечащего врача, стараться продлить ремиссию заболевания, исключить факторы, провоцирующие рецидивы. Валерия Король – врач-терапевт, ревматолог, Член экспертного совета МедПортала

Валерия Король – врач-терапевт, ревматолог, Член экспертного совета МедПортала

«Как избежать повторного васкулита?

— Избегать факторов, которые могут провоцировать обострение болезни:

Инфекций
Стресса
Нахождение под прямыми солнечными лучами
Немотивированный прием лекарств
Отказ от курения
Нормализация массы тела
Валерия Король
врач-терапевт, ревматолог»

Профилактика

Причины появления первичных васкулитов неизвестны, поэтому их специальная профилактика не проводится. Профилактика вторичных васкулитов ведётся в нескольких направлениях и предполагает восстановление, поддержание нормального состояния здоровья:

снижение риска заражения вирусом гепатита B, гепатита C, другими инфекциями;
своевременное и корректное лечение любых заболеваний и в особенности — инфекционных;
приём лекарственных средств только по назначению врача;
ведение здорового образа жизни: поддержание нормального веса, отказ от вредных привычек, правильное питание и достаточная физическая активность;
контроль аллергии

Если они есть, важно исключить аллергические реакции на продукты питания, лекарственные средства.

Лечение

Лечение полностью зависит от формы и тяжести заболевания и в абсолютном большинстве случаев медикаментозное

Важно упомянуть, что капилляротоксикоз лечится только в стационарных условиях, амбулаторного лечения не предусмотрено

Общие лечебные мероприятия включают:

постельный режим (длительность зависит от выраженности проявлений);
назначение специальной лечебной диеты, исключающей большинство пищевых аллергенов;
лечение первичных заболеваний — факторов риска (гепатит, туберкулёз и т.д.);
отмена лекарственных препаратов, которые потенциально могли быть аллергенами.

Медикаментозная терапия

В медикаментозной терапии выделяют следующие компоненты:

Антиагрегантная терапия — назначают препараты типа дипиридамола, пентоксифиллина, которые обеспечивают профилактику тромбообразования и, соответственно, тромботических осложнений.
Антикоагулянтная терапия — имеет то же предназначение, но назначается в более тяжелых случаях и при повышенной свертываемости крови. Используют препараты низкомолекулярных гепаринов типа эноксапарина, далтепарина.
Иммуносупрессивная и противовоспалительная терапия — назначают для подавления собственных защитных сил организма, потому что именно они играют роль агрессора при геморрагическом васкулите. Используются глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатические препараты.

Последние два компонента терапии используют при среднетяжелом и тяжелом течении: выраженных абдоминальных и почечных проявлениях, рецидивирующей стойкой пурпуре с образованием некрозов кожи. Цитостатические препараты в комбинации с ГКС, как правило, применяют при резистентном к лечению тяжелом гломерулонефрите с соответствующей симптоматикой.

Помимо базисной патогенетической терапии (направленной на подавление механизма возникновения и развития болезни), назначают симптоматическую терапию, включающую следующие препараты:

Антибиотико- и противовирусная терапия первичных заболеваний.
Инфузионная терапия — возмещение ионных потерь, глюкозы и недостатка объема крови, имеет место при абдоминальном синдроме, поскольку в этом случае нередки объемные кровотечения.
Энтеросорбенты (энтеросорб) — используются для инактивация токсинов в просвете кишечника в составе начальной терапии при подозрении на пищевую природу аллергена.
Нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, кетопрофен) и спазмолитики (дротаверин) — используются для купирования болевого синдрома.
Антигистаминные препараты — назначаются больным, которые имеют различного рода аллергии.

Другие методы лечения

В некоторых случаях при тяжелом течении почечной формы назначат гемокорректирующие процедуры: плазмафарез, гемосорбцию, иммуносорбцию. Таким образом пытаются компенсировать утраченные функции почки.

К хирургическому лечению прибегают при абдоминальной форме в случаях таких осложнений, как инфаркт сегмента кишки, инвагинация кишки, перитонит, некупируемое внутреннее кровотечение.

Тяжелый гломерулонефрит, резистентный к лечению, может перейти в прогрессирующую хроническую болезнь почек (ХБП), что в конце концов потребует гемодиализа или трансплантации почки.

Мониторинг активности системных васкулитов

Оценка активности СКВ имеет огромное значение для выбора терапии.
Мониторинг активности СВ на современном этапе развития ревматологии
включает в себя специально созданные инструменты – индексы активности,
для расчета которого в баллах предложен Бирмингемский индекс
клинической активности (Birmingham Vasculitis Activity Score). В
зависимости от локализации поражения признаки заболевания разделены на 9
групп, при расчете индекса активности суммируются максимальные значения
баллов, полученные в каждой группе (максимально возможный суммарный
индекс составляет 63 балла)

При оценке клинической активности принимают
во внимание обусловленные васкулитом симптомы, имеющиеся на момент
осмотра, а также появившиеся или прогрессировавшие в течение последнего
месяца

Рисунок 1. Бирмингемский индекс клинической активности СВ.

*Быстропрогрессирующий гломерулонефрит- характеризуется снижением
скорости клубочковой фильтрации более чем на 50% в течение нескольких
недель или месяцев.

Прогноз заболевания определяется не только активностью сосудистого
воспаления, но и степенью повреждения органов или тканей (индексы
повреждения), которое не поддается обратному развитию, несмотря на
проводимое лечение, в отличие от воспалительной активности.

Индекс повреждения (Damage Index) устанавливает наличие потенциально
необратимых поражений различных органов и включает описание состояния 12
систем органов, максимальный счет по отдельным системам органов
составляет от 1 до 7 баллов, в зависимости от количества оцениваемых
параметров. Общий максимально возможный счет составляет 47 баллов. В
балльную оценку включаются все типы повреждения с момента начала
заболевания (обусловленные непосредственно СВ или развившееся вследствие
проводимой терапии), при этом учитываются только признаки, сохраняющиеся
в течение 6 месяцев и более.

Таблица 13. Индекс повреждения
Признак (продолжительностью не менее 6 месяцев)	Баллы
Орган зрения (каждый глаз) при клинической оценке
Любая катаракта	1
Изменения сетчатки или атрофия зрительного нерва	1
Нервная система
Когнитивные нарушения (снижение памяти, трудности со счетом, плохая концентрация, трудности в разговорной речи или письме, нарушенный уровень исполнения) или большие психозы	1
Судорожные припадки, требующие лечения более 6 мес	1
Инсульты когда-либо (счет 2 балла, если >1)	1 — 2
Черепно-мозговая или периферическая невропатия (исключая зрительную)	1
Поперечный миелит	1
Почки
Клубочковая фильтрация < 50 мл/мин	1
Протеинурия >3,5 г/24 часа	1
ИЛИ
Конечная стадия почечного заболевания (независимо от диализа или трансплантации)	3
Легкие
Легочная гипертензия (выбухание правого желудочка или звонкий II тон)	1
Легочный фиброз (физикально и рентгенологически)	1
Сморщенное легкое (рентгенологически)	1
Плевральный фиброз (рентгенологически)	1
Инфаркт легкого (рентгенологически)	1
Сердечно-сосудистая система
Стенокардия или аорто-коронарное шунтирование	1
Инфаркт миокарда когда-либо (счет 2 балла, если >1)	1 — 2
Кардиомиопатия (дисфункция желудочков)	1
Поражение клапанов (диастолический или систолический шум >3/6)	1
Перикардит в течение 6 мес (или перикардэктомия)	1
Периферические сосуды
Перемежающаяся хромота в течение 6 мес	1
Небольшая потеря ткани («подушечка» пальца)	1
Значительная потеря ткани когда-либо (потеря пальца или конечности) (счет 2 если > чем в одном месте)	1 — 2
Венозный тромбоз с отеком, изъязвлением или венозным стазом	1
Желудочно-кишечный тракт
Инфаркт, резекция кишечника (ниже 12-перстной кишки), селезенки, печени или желчного пузыря, когда-либо по любым причинам (счет 2 если более чем в одном месте)	1 — 2
Мезентериальная недостаточность	1
Хронический перитонит	1
Стриктуры или хирургические операции на верхней части ЖКТ	1
Костно-мышечная система
Мышечная атрофия или слабость	1
Деформирующий или эрозивный артрит (включая вправимые деформации, исключая аваскулярные некрозы)	1
Остеопороз с переломами или коллапсом позвонков (исключая аваскулярный некроз)	1
Аваскулярный некроз (счет 2 балла, если >1)	1 — 2
Остеомиелит	1
Кожа
Рубцовая хроническая алопеция	1
Обширное рубцевание или панникулит (кроме волосистой части и подушечек пальцев)	1
Изъязвления кожи (исключая тромбоз) в течение 6 мес	1
Поражение половой системы	1
Сахарный диабет (вне зависимости от лечения)	1
Малигнизация (исключая дисплазии) (счет 2 балла, если более чем в одном месте)	1
Общий балл	Мах 47

3.Симптомы заболевания

Непредсказуемый характер возникновения васкулита делает его симптоматическую картину очень расплывчатой и многообразной. И все же удается выявить взаимосвязь признаков васкулита с его локализацией. Например, если при васкулите произошло поражение кожи, то его симптомом будет специфическая сыпь. Если на каком-либо участке нерва произошло нарушение кровоснабжения, то признаком этого патологического процесса будет мышечная слабость и потеря чувствительности. Инсульт свидетельствует о нарушении кровоснабжения головного мозга, а инфаркт – сердца.

Среди общих симптомов васкулита, характерных для всех видов этого заболевания, можно выделить следующее:

отсутствие аппетита;
слабость;
повышение температуры тела;
повышенную утомляемость;
бледность.

Поэтому очень важно при обнаружении каких-либо неясных симптомов васкулита незамедлительно обратиться к врачу

4.Лечение васкулита

Лечение васкулита назначается медицинским специалистом и зависит от пораженных органов, а также от сопутствующих заболеваний. Практически все виды васкулита – хронические и прогрессирующие патологии, периоды обострения которых сменяются кратковременным исчезновением внешних проявлений. Лечение подобных васкулитов будет систематическим и целенаправленным.

Тем не менее, в некоторых случаях васкулит исчезает самостоятельно, без специального лечения. Например, аллергический васкулит может исчезнуть также внезапно, как и появиться. Объяснить непредсказуемость поведения васкулитов трудно, так как все зависит от того, в какой части тела они возникают. Наибольшую опасность имеют васкулиты, которые образуются в жизненно важных органах: в сердце, легких и т.д.

Для лечения васкулитов медики чаще всего используют химиотерапию в минимальных дозах и кортикостероиды. Главная цель лечебной терапии заключается не только в восстановлении функционирования пораженных органов или тканей, но и в подавлении аномальной реакции иммунной системы, которая приводит к повреждению кровеносных сосудов.

Прогноз при васкулите

На исход заболевания влияет главным образом тип васкулита. Ранее люди с тяжелой формой этой патологии могли прожить от нескольких недель до нескольких месяцев. На сегодняшний момент продолжительность жизни больных значительно увеличена благодаря своевременному и современному лечению.

1.Что такое васкулит и его возможные причины

Васкулит – это общий термин, описывающий группу заболеваний, характерной чертой которых является воспаление стенок кровеносных сосудов с последующим их разрушением. В основе этого болезненного состояния лежит нарушение работы иммунной системы, которая без каких-либо причин начинает видеть «опасность» в собственных кровеносных сосудах. Возникающие на фоне подобных сбоев воспалительные процессы способствуют ослабеванию сосудов, ухудшению эластичности их стенок, из-за чего они могут, как растянуться, так и сузиться вплоть до полного смыкания.

Васкулит может возникать у людей разных возрастных групп. Как правило, его появление обусловлено рядом аутоиммунных заболеваний соединительной ткани. Согласно статистическим исследованиям, у 5% больных васкулит появился из-за основного заболевания – хронического артрита. Еще чаще васкулит возникает на фоне синдрома Фелти – осложнения ревматоидного артрита.

С чем связано появление васкулита?

К сожалению, нельзя назвать точную причину васкулита. Однако в некоторых случаях удается установить взаимосвязь этого заболевания с ранее перенесенной или до сих пор присутствующей в организме человека вирусной инфекцией. В медицинской практике были зафиксированы случаи, когда васкулит являлся следствием серьезных аллергических реакций на медикаментозное лечение. Перечислим и другие факторы, провоцирующие образование васкулита:

инфекционные заболевания;
аллергические проявления на различные раздражители;
генетическая предрасположенность;
заболевания соединительной ткани;
ожоги и травмы;
ионизирующая радиация;
повышенная вязкость крови и многое другое.

Диагностика и лечение васкулитов. Лечение в клинике «Эхинацея»

Слева – здоровый и полностью проходимый кровеносный сосудСправа – обескровленный сосуд при васкулите и болезни Рейно

Как и при любой ревматической болезни, лечение васкулита и болезни Рейно начинается с полноценного обследования: для правильного лечения понадобится точно выяснить причину болезни. Мы сможем предложить Вам эффективное лечение, только если будем четко понимать тип васкулита и его причины. Многие васкулиты в начале или в обострении опасны осложнениями, вплоть до фатальных, и требуют серьезного лечения в стационаре.

Для этого могут понадобиться некоторые исследования:

Анализы крови. Оценивается содержание в крови иммунных антител к различным компонентам ткани кровеносных сосудов, антитела к некоторым болезнетворным микробам, свертываемость крови, биохимия и др. Объем исследования определяется исходя из данных осмотра и опроса пациента.
УЗИ. Главным образом, оценивается состояние печени, почек, селезенки. Возможны увеличение размеров этих органов или очаговая гибель тканей (инфаркты).
УЗИ или доплеровское исследование сосудов. Это исследование помогает оценить проходимость артерий и вен, исследовать скорость кровотока, выявить места сужения и закупорки сосудов.
Рентгенография или КТ легких. В первую очередь следует исключить закупорку ветвей легочной артерии (ТЭЛА – тромбоэмболия легочной артерии).
МР-томография головного и спинного мозга. Позволяет уточнить состояние кровообращения в центральной нервной системе. Васкулит может стать причиной сосудистой энцефалопатии и миелопатии.

Наша задача – излечение или продолжительное затухание болезни.

Источники

Лыскина Г.А., Зиновьева Г.А. Некоторые аспекты развития, течения и лечения болезни Шенлейна-Геноха у детей // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2010. №6.
Hetland LE, Susrud KS, Lindahl KH, Bygum A. Henoch-Schönlein Purpura: A Literature Review. Acta Derm Venereol. 2017 Nov 15;97(10):1160-1166. doi: 10.2340/00015555-2733. PMID: 28654132.
Руководство по факультетской терапии: учебное пособие / С. А. Болдуева, И. В. Архаров, Е. Л. Беляева, Е. Г. Быкова, Т. В. Ермолова, М. И. Иванова, И. А. Леонова, А. П. Махнов, Н. С. Швец, О. Ю. Чижова; под ред. С. А. Болдуевой. — 3-е изд., доп. и перераб. — СПб.: Изд-во СЗГМУ им. И. И. Мечникова, 2020. — с. 483-486.

Симптомы

Количество симптомов и их выраженность сильно варьируют в зависимости от формы заболевания и индивидуальных особенностей больного, однако поражение кожи встречается в 100% наблюдений, о какой бы форме ни шла речь.

Температура тела может подниматься до 37-38°C или оставаться в пределах индивидуальной нормы.

Кожная форма

Кожная форма (простая) является прогностически наиболее благоприятной. Характеризуется появлением симметричной сыпи, которая слегка выступает над поверхностью кожи и может сопровождаться зудом. Иногда появляются волдыри, пузырьковые образования, переходящие в некроз поверхностных слоев кожи. Чаще всего сыпь встречается на нижних конечностях и ягодицах, но в трети случаев поражаются туловище и верхние конечности. Как правило, интенсивная сыпь держится 4-5 дней, затем блекнет и постепенно полностью исчезает, наступает выздоровление. Возможны рецидивы пурпуры.

Кожная симптоматика, описанная здесь, обязательно встречается и во всех других формах болезни.

Суставная форма

Когда к поражению кожи присоединяются боль и припухлость в суставах, говорят о суставной форме заболевания. Болезненность может продолжаться от нескольких часов до нескольких дней. Такие симптомы встречаются в 75% случаев, при этом чаще всего поражаются коленный и голеностопный суставы. Все изменения, возникающие в суставах, обратимы и не грозят долгосрочными последствиями.

Абдоминальная форма

При абдоминальной форме, кроме кожной сыпи, возникает симптоматика со стороны желудочно-кишечного тракта: боль, небольшое вздутие живота. Характер боли, как правило, тупой, ноющий и не вызывает явного беспокойства. Однако при тяжелом течении болезни болезненные ощущения могут появляться совершенно внезапно и носить очень интенсивный характер. Это может вызвать беспокойство и заставить думать, например, об аппендиците.

В тяжёлых случаях заболевания также встречаются кровавая рвота, мелена (дегтеобразный жидкий стул чёрного цвета) — признак кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

Важно! При внезапных интенсивных болях, кровавой рвоте и мелене — нужно незамедлительно вызывать скорую помощь. Тяжёлые абдоминальные симптомы в некоторых случаях сигнализируют о жизнеугрожающих состояниях и иногда требуют неотложной медицинской помощи

Почечная форма

Поражение почек при геморрагическом васкулите может протекать практически бессимптомно — признаки нарушений можно обнаружить лишь при проведении лабораторной диагностики, но и они постепенно отступают вслед за остальными проявлениями заболевания. Однако нередки случаи развития гломерулонефрита с клинически значимым нарушением функции почек. В контексте геморрагического васкулита его еще называют ШГ-нефрит (Шенлейн-Геноха нефрит). Симптоматически он проявляется:

снижением количества мочи, выделяемого за сутки;
макрогематурией (заметное окрашивание мочи в цвет крови);
повышением артериального давления;
появлением отеков (главным образом на лице);
болями в поясничной области;
протеинурией (наличие белка в моче).

Смешанные формы

Смешанные формы подразумевают различные комбинации перечисленных симптомокомплексов, например, абдоминально-суставной. Прогностически такие варианты менее благоприятны.

Госпитализация

При обнаружении любого из симптомокомплексов в сочетании с кожной сыпью к врачу необходимо обратиться немедленно, так как болезнь Шенлейн-Геноха — показание к госпитализации вне зависимости от формы. Лечение в амбулаторных условиях не проводится.

Заключение

Геморрагический васкулит — сложное мультифакторное аутоиммунное заболевание, которое в основном поражает детей в возрасте до 10 лет и проявляет себя пурпурной сыпью на коже. Тяжесть варьирует в широких пределах — от «безобидной» сыпи до хронической почечной недостаточности, а осложнения, порой, приводят к летальному исходу (инсульт, инфаркт кишки). По этой причине обязательна госпитализация — в условиях стационара риск тяжёлых осложнений сводится к минимуму. Заболевание хорошо поддается лечению, а осложнения — профилактике, поэтому прогноз благоприятный. В абсолютном большинстве случаев ни Вам, ни вашим детям ничего не грозит, при своевременном обращении к врачу.