Лечение гипофизарного нанизма
Лечение гипофизарного нанизма складывается из заместительной гормональной терапии в случаях абсолютного дефицита соматотропного гормона и обеспечения развития в границах, максимально соответствующих возрасту больных
Важно на протяжении длительного периода сохранять открытые зоны роста в костях скелета. Существуют биосинтетические аналоги соматотропного гормона человека, такие как хуматрон, нордитропин, активно используемые при лечении этой патологии.
Кроме того, в схему лечения включают анаболические стероиды, которые в физиологических дозах не влияют на половую функцию и дифференцировку костей скелета, что способствует их длительному применению, пока есть тенденция роста организма. Если у больных выявляются признаки гипотиреоза, им назначают тиреоидные препараты (тироксин).
Коррекция полового развития — важный этап лечения гипофизарного нанизма. Его проведение начинают в позднем подростковом возрасте. Юношам назначают хорионический гонадотропин и минимальные дозы андрогенов, стимулирующие половое развитие и рост, а девочкам — небольшие дозы эстрогенов, позволяющие имитировать естественный половой цикл.
Если причиной развития гипофизарного нанизма стала органическая патология головного мозга, может возникнуть необходимость в проведении противовоспалительной и дегидратационной терапии. При выявлении опухолей их удаляют хирургическими методами, либо проводят лучевую терапию.
Своевременно начатая и грамотно подобранная заместительная гормональная терапия позволяет больным быть достаточно развитыми физически, трудоспособными и адаптированными в социуме.
Заболевания гипофиза:
Заболевания гипофиза — обширная группа заболеваний, которые могут быть обусловлены наличием опухоли гипофиза или близлежащих структур, сосудистой патологией и воспалительными, в том числе гранулематозными заболеваниями.
В конечном итоге это может приводить к гипофункции, гиперфункции гипофиза, а иногда к масс-эффекту.
Масс-эффект:
Масс-эффект крупной опухоли гипофиза обуславливает нарушение зрения (вследствие сдавления перекреста зрительных нервов) и головные боли. При подозрении на нарушение полей зрения из-за опухоли гипофиза может потребоваться консультация офтальмолога. Для диагностики наличия образования используется МРТ хиазмально-селлярной области с контрастированием.
Гиперфункция гипофиза:
Симптомы гиперфункции гипофиза разнообразны. Избыток пролактина у женщин часто становится причиной лактореи, бесплодия и аменореи, а у мужчин может быть причиной гипогонадизма (снижения половой функции). Избыток соматотропного гормона у детей вызывает гигантизм, у взрослых — характерные изменения внешности (акромегалию) и органомегалию. При избытке адренокортикотропного гормона (Болезни Иценко-Кушинга) описаны такие симптомы как ожирение с типичным перераспределением жировой клетчатки на руках и лице, артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз.
Гипофункция гипофиза:
При гипофункции гипофиза развивается гипогонадизм (снижение половой функции), вторичная надпочечниковая недостаточность (снижение артериального давления, похудание, снижение уровня глюкозы), вторичный гипотиреоз – снижение функции щитовидной железы (ломкость волос и ногтей, сонливость, отеки). У детей также может наблюдаться задержка роста и полового развития.
Диагностические критерии пангипопитуитаризма
В большинстве случаев диагностика
пангипопитуитаризма не вызывает затруднений, если заболевание
развивается интенсивно, так как комплекс симптомов при этом заболевании
достаточно специфичный. Так, к примеру, появление у женщин, перенесших
осложненные роды, симптомов недостаточности коры надпочечников,
щитовидной и половых желез позволяют говорить о гипоталамо-гипофизарной
недостаточности.
Болезнь Симмондса,
как одна из наиболее тяжелых форм пангипопитуитаризма, диагностируется
на основании резкой и значительной потери массы тела с атрофией мышц и
подкожной клетчатки, облысении, снижении артериального давления и
температуры тела, развитии апатии и маразматических признаков.
Болезнь Шиена,
напротив, характеризуется медленным развитием признаков, поэтому
диагностировать пангипопитуитаризм удается порой спустя годы после
родов, так как отмечается выпадение не всех, а только некоторых функций,
обусловленных аденогипофизарной активностью. Типичным набором признаков
при этом будет отсутствие менструаций и молокообразования, бледность
кожи, депигментация ареол сосков, выпадение лобковых и подмышечных
волос, снижение физической активности и чувство угнетенности.
Вялое течение пангипопитуитаризма часто
приводит к позднему диагностированию заболевания, поэтому важно обратить
внимание на такие первые «сигнальные» признаки, возникающие сразу после
осложненных родов, как отсутствие лактации, снижение трудоспособности и
сбой в менструальном цикле, что позволит максимально скоро выявить
наличие патологического процесса и приступить к его коррекции
Важная роль при диагностике
пангипопитуитаризма отводится и лабораторной диагностике. В общем
анализе крови больных с пангипопитуитаризмом можно выявить анемию,
изредка лейкопению с повышением уровня эозинофилов и лимфоцитов. Уровень
сахара в крови понижен, а концентрация холестерина — повышена.
При исследовании уровня гормонов в крови и
моче наряду со снижением концентрации гормонов, вырабатываемых
периферическими эндокринными железами (тестостерон, эстрадиол, кортизол и
др.) отмечается пониженный уровень тропных гормонов (тиреотропного,
адренокортикотропного, соматотропного и др.). Чтобы выявить запасы
гормонов аденогипофиза, проводят стимулирующие тесты с
гормонами-регуляторами, вырабатываемыми в гипоталамусе — тиролиберином,
гондотропин-рилизинг-гормоном. А для диагностики вторичного
гипокортицизма рекомендовано проведение пробы с адренокортикотропным
гормоном совместно с выявлением его уровня в плазме крови, и пробы с
метирапоном и инсулиновой гипогликемией.
Из инструментальных методов исследования
для диагностики пангипопитуитаризма прибегают к магнитно-резонансной или
компьютерной томографии, позитронной эмиссионной томографии головного
мозга, позволяющих выявить структурные дефекты в области гипофиза и
гипоталамуса. Церебральная ангиография может способствовать выявлению
сосудистых аномалий и аневризм. Для подтверждения наличия остеопороза у
взрослых и для определения костного возраста у детей рекомендовано
проведение рентгенографии черепа, позвоночника, трубчатых костей.
Признаки пангипопитуитаризма
В зависимости от того, как быстро и
насколько интенсивно происходит деструкция передней доли гипофиза,
проявляются и клинические признаки пангипопитуитаризма. Обычно
изначально наблюдается снижение соматотропной и гонадотропной
активности, впоследствии к этим признакам присоединяются симптомы
недостаточности тиреотропной и адренокортикотропной функций. Повреждение
зоны гипофиза, отвечающей за выработку гормона роста, приводит к резкой
потере веса (порядка 3-6 кг в месяц), в результате чего развивается
истощение, характеризуемое равномерной мышечной атрофией и уменьшением
объема внутренних органов.
Кожные покровы больных
пангипопитуитаризмом восковидной окраски истончены и на ощупь напоминают
«папиросную бумагу». Кроме того, кожа сморщена, отмечается её
шелушение. На фоне бледности кожных покровов у больных появляются
пигментированные пятна на лице и в естественных складках. А кожа в
области промежности и ареол сосков, напротив, обесцвечивается.
Отмечается исчезновение волос на лобке и в области подмышек. Выработка
секретов сальными и потовыми железами также ослабевает. Волосы у больных
становятся ломкими, седеют и выпадают. Отмечаются признаки дефицита
кальция, проявляющиеся в хрупкости костей, разрушении и выпадении зубов,
атрофии нижней челюсти.
Больные жалуются на резко возникшую общую
слабость, апатию, снижение двигательной активности, приводящее к
полному обездвиживанию, снижение температуры тела, понижение умственной и
физической активности, что обусловлено развившимся вследствие
сокращения выработки тиреотропного гормона гипотиреозом. У пациентов с
пангипопитуитаризмом налицо маразматические черты и признаки старческой
инволюции. Артериальное давление снижается, число сердечных сокращений
сокращается, у больных может развиться ортостатический коллапс,
переходящий в коматозное состояние, что, в свою очередь, может
завершиться летальным исходом.
Расстройства половой сферы при
пангипопитуитаризме проявляются клинически особо отчетливо и часто
возникают одними из первых. Нарушения в половой сфере характеризуются
снижением полового влечения и потенции, атрофией наружных и внутренних
половых органов. У женщин отмечается вторичная аменорея и атрофия
грудных желез, а в мазках из влагалища отсутствуют признаки эстрогенной
активности. Если заболевание развивается в послеродовой период,
менструации не возобновляются, и утрачивается функция молокообразования.
Лишь при стертом и затяжном течении патологического процесса
менструальный цикл нарушается, но сохраняется.
В мужском организме изменения при
пангипопитуитаризме весьма специфичны и проявляются исчезновением
вторичных половых признаков — усов, бороды, оволосения лобка и
подмышечных впадин, атрофией яичек, предстательной железы, семенных
пузырьков и полового члена. Уменьшается количество спермы, а также
снижается уровень содержания в ней тестостерона.
При снижении выработки или полном
прекращении продукции соматотропного гормона аденогипофизом у детей с
пангипопитуитаризмом развивается гипофизарная карликовость в связи с
задержкой роста. Помимо этого у них отмечается задержка в половом
развитии и нарушения когнитивной сферы.
В запущенных случаях, либо при
стремительном развитии пангипопитуитаризма возникает состояние острой
аденогипофизарной недостаточности, представляющее собой сочетание острой
надпочечниковой недостаточности и комы, развившейся вследствие
гипотиреоза.
Расчет правильного соотношения белков, жиров и углеводов в рационе
Чтобы ваше питание можно было назвать правильным, оно должно быть сбалансированным и, прежде всего, по белкам, жирам и углеводам.
Для похудения или набора веса соотношение белков, жиров и углеводов должно быть таким: 25%/30%/45% (соответственно). Это высокобелковая диета, которая помогает довольно быстро провести коррекцию веса.
Такого соотношения БЖУ в процентах нужно придерживаться 3-4 недели, а затем количество белка надо уменьшать, увеличивая за этот счет количество углеводов. Для нормального веса соотношение БЖУ будет таким — 15-18%/30%/55-52% (все зависит от уровня физической активности).
Отсюда вывод: если человек хочет похудеть, то он должен увеличивать количество белка в своем рационе и уменьшать количество углеводов. При этом помните, что именно при переизбытке углеводов в организме происходит синтезирование жиров.
Одним словом, если вы едите много быстрых углеводов, энергию из которых не в состоянии израсходовать, ваш вес будет планомерно увеличиваться. А если наметится еще и переизбыток жиров, то лишние килограммы станут набираться с удвоенной скоростью.
Чтобы понять, сколько в граммах вы должны употреблять белков, жиров и углеводов в течение дня, нужно знать свою суточную норму потребления калорий (прочитать о расчете суточной потребности в калориях можно здесь).
Теперь рассчитайте, исходя из процентного соотношения, указанного выше, сколько калорий должно приходиться на белки, жиры и углеводы.
Для расчета БЖУ в граммах учитывайте, что при распаде 1 г белка выделяется 4,1 ккал, 1 г жиров – 9,3 ккал, 1 г углеводов – 4,1 ккал.
Для лучшего понимания приведем наглядный пример:
Допустим, у человека суточная потребность в калориях составляет 2000 ккал. Значит, в сутки он должен получать 500 ккал из белков (25% от 2000 ккал), 600 ккал из жиров (30% от 2000 ккал) и 900 ккал из углеводов (45% от 2000).
Теперь узнаем, сколько белков, жиров и углеводов надо употреблять в граммах:
— белков – 121 г (500/4,1);
— жиров – 64,5 г (600/9,3);
— углеводов – 219,5 г (900/4,1).
Используя вышеприведенную формулу, вы легко сможете определить соотношение белков, жиров и углеводов, а также рассчитать БЖУ в калориях и граммах.
Напомним, что все эти расчеты ведутся для веса тела, не выходящего за пределы нормы. Если вам надо похудеть, то суточная калорийность вашего рациона должна быть примерно на 20% ниже суточной потребности в калориях (похудение наступает только при дефиците калорий). Дефицита калорий в размерах 20% от суточной потребности вполне достаточно, чтобы планомерно сбрасывать лишние килограммы.
Не забывайте, что большой дефицит калорий приравнивается организмом к вынужденному голоду, в результате чего он замедляет обмен веществ, а вместе с ним и скорость коррекции веса. Кроме того, при малейшем увеличении калорийности питания организм начнет активно накапливать жировые отложения, создавая запас на случай повторного дефицита энергии.
Это защитная реакция организма, выработанная тысячелетиями. К тому же, не забывайте, что при резкой нехватке питательных веществ мы испытываем сильнейший стресс (срабатывает инстинкт самосохранения, собственно, и замедляющий метаболизм). Во время стресса в кровь выбрасываются ударные дозы кортизола.
Данный гормон отвечает за накопление жира, в частности, абдоминального (брюшного), от которого сложнее всего избавиться.
И, наконец, самый главный факт: именно абдоминальное ожирение является наиболее опасным фактором, провоцирующим инфаркты и инсульты.
Диагностика гипофизарного нанизма
Диагностика гипофизарного нанизма складывается из анализа результатов анамнеза, а также физикальных, лабораторных и инструментальных методов исследования.
При лабораторном исследовании продукции гормона роста у больных отмечают резкое снижение его исходного уровня, который при проведении стимулирующих проб не превышает 6 нг/мл. Чтобы диагноз был уточнен, рекомендовано проведение нескольких проб — с инсулином, аргинином, а также определение уровня соматотропного гормона через два часа после наступления сна.
При рентгенологическом исследовании у больных гипофизарным нанизмом выявляются неизмененные размеры турецкого седла, в котором и расположен гипофиз, однако форма его приближена к детской, с широкой спинкой. Если турецкое седло увеличено, можно говорить об опухолевом процессе гипофиза. При гипофизарном нанизме также могут встречаться симптомы повышения внутричерепного давления, такие как усиление сосудистого рисунка, истончение костей свода черепа и др.
Рентгенологическое исследование кистей и лучезапястных суставов, определяющее костный возраст, при гипофизарном нанизме характеризуется значительной задержкой окостенения. У некоторых больных могут развиваться некротические процессы в головках костей, испытывающих длительную статическую нагрузку.
Гормоны гипофиза:
В гипофизе вырабатываются следующие гормоны:
- Пролактин — обеспечивает образование образование молока во время лактации, а также тормозит выработку фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов. Прочие многочисленные функции (например, регуляция иммунной и нервной системы) в настоящее время изучаются.
- Фолликулостимулирующий гормон — обеспечивает рост и созревание фолликулов в яичниках женщин и сперматогенез у мужчин.
- Лютеинизирующий гормон стимулирует секрецию эстрогенов и овуляцию, а у мужчин отвечает за образование тестостерона.
- Тиреотропный гормон, согласно статистическим данным — самый часто назначаемый для исследования гормон. Обеспечивает рост щитовидной железы и выработку периферических гормонов щитовидной железы – тироксина и трийодтиронина.
- Адренокортикотропный гормон — контролирует выработку гормонов коры надпочечников.
- Соматотропный гормон — важнейший стимулятор синтеза белка в клетках, образования глюкозы и распада жиров, а также роста организма.
Лечение пангипопитуитаризма
Целью лечения пангипопитуитаризма
является проведение мероприятий для поддержания достаточного уровня
гормонов в организме с помощью проведения регулярной заместительной
гормональной терапии. Если патологический процесс вызван
новообразованием или кистой в области гипофиза, то лечение
предусматривает удаление данной причины, способствующей развитию
пангипопитуитаризма, хирургическим путем или с помощью лучевой терапии.
Заместительная гормональная терапия
направлена, прежде всего, на компенсацию вторичного гипокортицизма во
избежание развития острой надпочечниковой недостаточности, для чего
больным назначают кортикостериоды — преднизолон, гидрокортизон. Для
компенсирования работы половых желез женщинам назначают препараты
эстрогена и прогестерона, способствующие восстановлению менструаций, а
мужчинам — тестостерон, позволяющий восстановить либидо и потенцию. Если
в процессе применения половых гормонов удается добиться прекращения
инволюции половых органов, назначают гонадотропины, способствующие
восстановлению детородной функции.
Недостаточность тиреотропного гормона корректируется использованием l-тироксина, а дефицит соматотропного гормона ликвидируют путем назначения гормона роста.
Дозы гормональных препаратов, а также
схема лечения подбираются специалистами, исходя из клинической картины,
данных лабораторных исследований и тяжести течения процесса. Больные с
пангипопитуитаризмом должны проходить регулярные осмотры с оценкой
гормонального статуса каждые полгода. Для профилактики развития
пангипопитуитаризма следует предотвращать послеродовые и другие
кровотечения, черепно-мозговые травмы, инфекции и другие факторы,
приводящие к повреждению гипофиза.
Причины и механизм развития пангипопитуитаризма
Основной причиной развития
пангипопитуитаризма считают деструктивные процессы в
гипофизо-гипоталамической зоне, которые возникают в результате нарушения
кровообращения в виде кровоизлияния, ишемии, сосудистого тромбоза и
прочих патологических процессов в гипофизе и гипоталамусе, развивающихся
чаще всего в послеродовой период, осложненный массивными
кровотечениями, тромбоэмболиями, сепсисом. В период вынашивания плода
передняя доля гипофиза подвергается физиологической гипертрофии, которая
сменяется его инволюцией сразу после родов. Именно поэтому все
вышеперечисленные осложнения родовой деятельности, как правило, приводят
к нарушениям кровообращения в гипофизе, что способствует развитию
гипоксии и последующему некрозу тканей органа.
Часто повторяющиеся процессы беременности
и родов вызывают функциональную напряженность гипофиза, поэтому
считаются предрасполагающими факторами в развитии гипопитуитаризма.
Кроме того, если вторая половина беременности протекает у женщины с
выраженным токсикозом, в гипофизе развивается лимфоцитарный гипофизит,
который имеет аутоиммунную природу и обуславливает функциональную
недостаточность гипофиза и гипоталамуса.
У мужчин недостаточность кровоснабжения
гипофиза может наблюдаться при носовых и желедочно-кишечных
кровотечениях. Помимо этого, дефекты тканей гипофиза и гипоталамуса
могут быть обусловлены полученными черепно-мозговыми травмами с
кровоизлиянием в головной мозг, а также оперативным вмешательством и
проведением лучевой терапии с целью лечения новообразований данной
области, что в конечном итоге приводит к нарушению их гормональной
активности.
К разряду причин, изредка вызывающих
развитие пангипопитуитаризма относят саркоидоз, гемохроматоз, метастазы
опухолей в гипоталамо-гипофизарную область, инфекционные агенты
(сифилис, энцефалит, туберкулез, грипп) и т.п.
В основе механизма развития
пангипопитуитаризма лежит недостаток тропных гормонов и гормона роста.
Если область поражения гипофиза и гипоталамуса обширна, а процесс
разрушения тканей интенсивный, образование гормонов снижается до
критического уровня или прекращается вовсе. В этом случае развивается пангипопитуитаризм. Если же сохраняется выработка одного или ряда гормонов, то говорят о парциальном гипопитуитаризме.
Исследовательские данные свидетельствуют о том, что пангипопитуитаризм
развивается в случае, когда объем поражения железы превышает 90%, что
приводит к формированию вторичного снижения функции коры надпочечников,
щитовидной и половых желез. Иногда наблюдается развитие несахарного
диабета, что может быть связано с низкой выработкой вазопрессина в
случае вовлечения в процесс задней доли или ножки гипофиза.
