Дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) и беременность

Диагностика Дисфункцим коры надпочечников (адреногенитального синдрома) и беременность:

Диагностика АГС не представляет особых затруднений

Важное диагностическое значение имеет определение уровня экскреции метаболитов андрогенов, 17-КС и промежуточных продуктов синтеза глюкокортикостероидов — прогестерона и 17-оксипрогестерона. При АГС экскреция 17-ОКС находится на низком уровне (вследствие дефицита глюкокортикостероидов), а нейтральных 17-КС возрастает в 5-10 раз в сравнении с возрастной нормой

Аналогичным образом изменяется и уровень прегнандиола в моче. В крови значительно повышается концентрация тестостерона, 17-гидрокси-прогестерона и ДГЭА.

Дифференциальную диагностику следует проводить с вирилизирующими опухолями надпочечников, болезнью Иценко-Кушинга, склеро-кистозными яичниками.

Дифференциально-диагностическое значение приобретает дексаметазоновая проба. Препарат оказывает тормозящее влияние на выделение АКТГ, что приводит к снижению экскреции не только суммарных 17-КС, но и андростерона, ДГЭА и прегнандиола.

Часто задаваемые вопросы

Среднее время пребывания в стационаре 3-4 дня. Как правило, в день поступления утром вы проходите обследование, включающее в себя клинический и биохимический анализ крови (приезжать нужно натощак), делаете рентгеновский снимок, ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца и консультацию кардиолога и кардиохирурга. Если все показатели в норме, на следующий день проводится операция по устранению порока. На третий день мы проводим контрольные исследования и выписываем Вас.

Для госпитализации в наш стационар вам понадобится паспорт или свидетельство о рождении ребенка.

Если пациент детского возраста, нужна справка о санэпидокружении (о том, что в последнее время ребенок не контактировал с инфицированными больными), которую вы получите в поликлинике по месту жительства.

Желательно иметь при себе предыдущие консультативные заключения, ЭКГ и рентгеновский снимок органов грудной.

Направление от кардиолога по месту жительства НЕ ТРЕБУЕТСЯ. Вы можете приехать на консультацию и последующее лечение в порядке самообращения. Если Вам более 30 лет или вы ощущали перебои в работе сердца, желательно провести холтеровское мониторирование по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня.

Если вы страдаете хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка или двенадцатиперстной кишки необходимо сделать фиброгастродуоденоскопию. В случае подтверждения заболевания, Вам необходимо пройти курс лечения по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня в случае отсутствия язв и эррозий.

Как правило, длительность операции в пределах 1-1,5часа. Но при сложных анатомических вариантах время операции может увеличится.

Всем взрослым пациентам операция проводится под местной анестезией. Пациент может наблюдать за ходом операции и общаться с персоналом. Исключение составляют пациенты с дефектом межпредсердной перегородки, которым во время операции требуется контроль транспищеводного УЗИ и для комфорта пациента операция проводится в состоянии медикаментозного сна. Все эндоваскулярные операции у детей и мнительных пациентов проводятся под общей анестезией.

Самый неприятный момент — это укол местного анестетика в паховую область. Затем болевая чувствительность полностью исчезает.

Через 3-6 месяцев имплантированные устройства полностью прорастают своими клетками — покрываются эндотелием и их уже не отличить от внутренней поверхности сердца. Все устройства выполнены из высокотехнологичного медицинского сплава, который не вызывает реакций отторжения или аллергических реакций.

Нет, установленные устройства не ощущаются.

Да, на КТ ограничений нет. На МРТ производители имплантов гарантируют безопасность при 1,5 и 3 Тесла. Перед обследованием обязательно сообщите радиологу о том, что у Вас установлен внутрисердечный имплант.

Необходимо ограничить сильную физическую нагрузку на 6 месяцев. Необходима профилактика респираторных инфекций, тонзиллита, кариеса. В случае, если заболевание начало развиватьс я, в схему лечения нужно включить антибактериальные препараты, после консультации с врачом. В течении первого месяца после операции необходимо также ограничить половую жизнь.

Немедленно вызовите скорую помощь, указав по телефону какой вид операции Вы перенесли. Затем перезвоните врачу, который делал операцию.

Литература

  1. Фадеев В.В. Мельниченко Г.А. Надпочечниковая недостаточность. РМЖ. 2001; 24: 1088–1095. 
  2. Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под ред. И.И. Дедова, В.А. Петерковой. М.: Практика, 2014. 
  3. Эндокринология. Национальное руководство. Краткое издание. Под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. М.: ГЕОТАР-Медиа, 2011. 
  4. Henderson K. The Washington Manual Endocrinology. Lippincott: Willisms & Wilkins, 2004.
  5. Bornstein S.R., Allolio B., Arlt W., et al. Diagnosis and treatment of primary adrenal insufficiency: an endocrine society clinical practice guideline. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2016; 101(2): 364–389. DOI: 10.1210/jc.2015-1710
  6. Greenspan T.S., Gardener D. Basic and clinical endocrinology. McGraw-Hill, 2004.
  7. Boumpas D.T., Chrousos G.P., Wilder R., et al. Glucocorticoid therapy for immune-mediated diseases: basic and clinical correlates. Ann. Intern. Med. 1993; 119(12): 1198–1208.
  8. Savage M.W., Mah P.M., Weetman A.P., Newell-Price J. Endocrine emergencies. Postgrad. Med. J. 2004; 80(947): 506–515.
  9. Besser G.M., Thorner M.O. Comprehensive clinical endocrinology. Edinburgh: Elsevier Science, 2002.
  10. Интенсивная терапия. Национальное руководство. Краткое издание. Под ред. Б.Р. Гельфанда, И.Б. Заболотских. 2-е изд., перераб. и доп. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. 
  11. Окороков А.Н. Неотложная эндокринология. М.: Мед. лит., 2011. 
  12. Потемкин В.В., Старостина Е.Г. Неотложная эндокринология. Руководство для врачей. М.: Медицинское информационное агентство, 2008. 
  13. Becker K.L., Bilezikian J.P., Bremner W.J., et al. Principles & Practice Endocrinology & Metabolism. Lippincott: Williams & Wilkins, 2002.
  14. Hamrahian A.H., Roman S., Milan S., et al. The management of the surgical patient taking glucocorticoids. Edited by UpToDate. Available at: http://www.uptodate.com/contents/the-surgical-patient-taking-glucocorticoids. Accessed December 10, 2015.
  15. Периоперационное ведение пациентов с сопутствующими заболеваниями. Руководство для врачей. Под ред. И.Б. Заболотских. М.: Практическая медицина, 2019. 
  16. Неотложная эндокринология. Учебное пособие. Л.А. Жукова, С.А. Сумин, Т.Ю. Лебедев и др. М.: Медицинское информационное агентство, 2006. 
  17. Fleisher L.A. Mythen M. Anesthetic implications of concurrent diseases. In: Miller R.D., Eriksson L., Fleisher L., et al. Millerʼs Anesthesia. 8th ed. Vol. 1. Philadelphia: Elsevier Churchill Livingstone, 2015: 1172–1174.
  18. «Анестезия» Рональда Миллера. Под ред. Р. Миллера. Пер. с англ. под общей ред. К.М. Лебединского: в 4 т. СПб.: Человек, 2015. Т. 2. С. 1139–1235. DOI: 10.1097/ALN.0000000000001659 
  19. Liu M.M., Reidy A.B, Saatee S., Collard C.D. Perioperative steroid management: approaches based on current evidence. Anesthesiology. 2017; 127(1): 166–172. (In Russ)]
  20. Schwartz J.J., Akhtar S., Rosenbaum S.H., et al. Endocrine Function. In: Clinical Anesthesia. Barash P.G., Cullen B.F., Stoelting R.K., et al. 7th ed. Edited by Philadelphia, Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins, 2013: 1137–1138.
  21. Wall R.T. III. Endocrine disease. In: Stoeltingʼs anesthesia and co-existing disease. 7th ed. Hines R., Marschall K. Philadelphia, Saunders/Elsevier, 2017: 449–477.

Лечение Дисфункцим коры надпочечников (адреногенитального синдрома) и беременность:

Наступление беременности при стертых формах АГС у женщин не такой уж и редкий факт, и свидетельством этому является большой удельный вес надпочечниковой гиперандрогении в структуре причин привычного невынашивания беременности.

Часто при постпубертатной форме АГС, несмотря на то что имеет место овуляция и происходит оплодотворение яйцеклетки, беременность прерывается на ранних сроках до образования плаценты из-за неполноценности желтого тела. Избыточное количество андрогенов вызывает нарушение кровообращения в матке, стаз крови, склеротическое изменение сосудов миометрия и хориона, что приводит к повышению ломкости сосудов, их разрывам. В результате этого возникают кровоизлияния в децидуальную оболочку с образованием ретроплацентарных гематом и частичная отслойка хориона. Частота невынашивания беременности при АГС достигает 26 %.

Важной проблемой является влияние высокого уровня андрогенов у матери на развитие эмбриона и плода при беременности. Известно, что андрогены свободно проникают через плацентарный барьер и оказывают влияние на формирование наружных половых органов у плода женского пола

Воздействие повышенного уровня андрогенов матери на плод проявляется по-разному в зависимости от стадии внутриутробного развития плода. При действии повышенной концентрации андрогенов в период между 8-й и 12-й неделями наружные половые органы плода женского пола формируются по мужскому типу (женский псевдогермафродитизм), при действии в период между 13-й и 20-й неделями развивается sinus urogenitales, а при действии после 20-й недели отмечается увеличение клитора различной степени.

Кроме того, андрогены могут влиять на формирование и правильное функционирование нейроэндокринных механизмов регуляции и на так называемую половую дифференцировку мозга плода.

Во время беременности необходимо продолжать применение кортикостероидной терапии, начатой до беременности, так как при отмене этих препаратов возможны прерывание беременности и отрицательное влияние гиперандрогении на плод.

Лечение проводят под контролем уровня 17-КС. Обычно из глюкокортикостероидов применяют дексаметазон. При повышенном уровне 17-КС назначают гормон в дозе 0,5 мг или 0,375 мг до нормализации экскреции 17-КС с постепенным снижением дозы до 0,125 мг. Это лечение необходимо сочетать с назначением препаратов калия.

В сроки 16, 20 и 28 нед необходим тщательный контроль за уровнем 17-КС, так как в эти периоды увеличивается продукция гормонов надпочечниками плода.

В связи с широким применением кортикостероидов при беременности увеличивается частота гестоза, что сопровождается фетоплацентарной недостаточностью и нередко задержкой развития плода.

Симптомы Дисфункцим коры надпочечников (адреногенитального синдрома) и беременность:

Адреногенитальный синдром по клиническим признакам разделяют на три формы:

  • врожденную,
  • препубертатную,
  • постпубертатную.

При последней форме нарушение синтеза стероидов длительное время может протекать бессимптомно и компенсироваться за счет гиперплазии надпочечников. Клинические признаки заболевания не проявляются до тех пор, пока какой-либо стрессорный фактор не спровоцирует реализацию скрытой формы нарушения функции коркового вещества надпочечников.

Первые симптомы гиперпродукции андрогенов при постпубертатной форме возникают после завершения процессов окостенения и формирования первичных и вторичных половых признаков.

Для постпубертатной формы АГС характерны следующие клинические признаки: хорошо выраженный женский фенотип; гирсутизм (избыточный рост волос на лице, вокруг сосков, на конечностях); нормальное строение половых органов и молочных желез; нарушения менструальной функции (ановуляция, гипоолигоменорея, аменорея); бесплодие; общая слабость; головные и мышечные боли; снижение работоспособности; артериальная гипотония.

Другие заболевания из группы Беременность, роды и послеродовой период:

Акушерский перитонит в послеродовой период
Анемия беременных
Аутоиммунный тиреоидит при беременности
Быстрые и стремительные роды
Ведение беременности и родов при наличии рубца на матке
Ветряная оспа и опоясывающий герпес у беременных
ВИЧ-инфекция у беременных
Внематочная беременность
Вторичная слабость родовой деятельности
Вторичный гиперкортицизм (болезнь Иценко-Кушинга) у беременных
Генитальный герпес у беременных
Гепатит D у беременных
Гепатит G у беременных
Гепатит А у беременных
Гепатит В у беременных
Гепатит Е у беременных
Гепатит С у беременных
Гипокортицизм у беременных
Гипотиреоз при беременности
Глубокий флеботромбоз при беременности
Дискоординация родовой деятельности (гипертоническая дисфункция, некоординированные схватки)
Злокачественные опухоли молочной железы при беременности
Инфекции, вызванные стрептококками группы А у беременных
Инфекции, вызванные стрептококками группы В у беременных
Йоддефицитные заболевания при беременности
Кандидоз у беременных
Кесарево сечение
Кефалогематома при родовой травме
Краснуха у беременных
Криминальный аборт
Кровоизлияние в мозг при родовой травме
Кровотечения в последовом и раннем послеродовом периодах
Лактационный мастит в послеродовый период
Лейкозы при беременности
Лимфогранулематоз при беременности
Меланома кожи при беременности
Микоплазменная инфекция у беременных
Миома матки при беременности
Невынашивание беременности
Неразвивающаяся беременность
Несостоявшийся выкидыш
Отек Квинке (fcedema Quincke)
Парвовирусная инфекция у беременных
Парез диафрагмы (синдром Кофферата)
Парез лицевого нерва при родах
Патологический прелиминарный период
Первичная слабость родовой деятельности
Первичный альдостеронизм при беременности
Первичный гиперкортицизм у беременных
Перелом костей при родовой травме
Перенашивание беременности. Запоздалые роды
Повреждение грудиноключично-сосцевидной мышцы при родовой травме
Послеродовой аднексит
Послеродовой параметрит
Послеродовой тиреоидит
Послеродовой эндометрит
Предлежание плаценты
Предлежание плаценты
Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты
Пузырный занос
Разрывы матки при беременности
Рак тела матки при беременности
Рак шейки матки при беременности
Рак щитовидной железы при беременности
Раневая инфекция в послеродовой период
Родовая травма внутренних органов
Родовая травма центральной нервной системы
Родовые травмы головы
Самопроизвольный аборт
Сахарный диабет при беременности
Сепсис в послеродовой период
Септический шок в послеродовой период
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови при беременности
Тазовые предлежания плода
Тиреотоксикоз беременных
Токсоплазмоз у беременных
Травма периферической нервной системы при родах
Травма спинного мозга в родах
Трихомоноз у беременных
Тромбофлебит поверхностных вен при беременности
Тромбофлебит вен матки, таза и яичников при беременности
Тромбофлебит правой яичниковой вены при беременности
Трофобластическая болезнь
Узкий таз
Узловой зоб при беременности
Урогенитальный хламидиоз у беременных
Феохромоцитома при беременность
Функционально (клинически) узкий таз
Цитомегаловирусная инфекция у беременных

Online-консультации врачей

Консультация маммолога
Консультация специалиста в области лечения стволовыми клетками
Консультация невролога
Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)
Консультация специалиста банка пуповинной крови
Консультация сосудистого хирурга
Консультация стоматолога
Консультация дерматолога
Консультация гастроэнтеролога
Консультация специалиста по лечению за рубежом
Консультация психоневролога
Консультация онколога-маммолога
Консультация уролога
Консультация сексолога
Консультация детского невролога

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

К каким докторам следует обращаться если у Вас Дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) и беременность:

Гинеколог

Нефролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Дисфункцим коры надпочечников (адреногенитального синдрома) и беременность, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Сохранение беременности

Беременность – естественный процесс для женского организма. Тем не менее, не каждый организм может самостоятельно адаптироваться к роли будущей мамы. В таком случае могут возникать различные патологии беременности — нарушения в работе эндокринной, центральной нервной и сосудистой систем организма во время физиологического процесса вынашивания ребенка. Наиболее распространенные патологии – токсикозы беременных, или гестозы. Токсикозы могут проявляться на разных сроках беременности. Каждый из них может нести серьезную опасность для здоровья и жизни матери и ребенка. В отделении патологии беременности мы проводим как амбулаторное, так и стационарное лечение с целью сохранения беременности, уменьшения негативных факторов ее развития, улучшения самочувствия.

Существует «группа риска» при беременности – это женщины с гипертонической болезнью, артериальной гипотензией, варикозным расширением вен, пороками сердца, бронхиальной астмой, пиелонефритом, сахарным диабетом и рядом других хронических заболеваний различных систем и органов. Дополнительный фактор риска – возраст женщины. Беременность после 35 лет может сопровождаться осложнениями.

Большинство будущих мам в той или иной степени нуждаются в квалифицированной медицинской поддержке с первых недель беременности — для благополучного вынашивания и рождения здорового малыша

Важно отметить: если гинеколог рекомендует поддержку беременности в стационаре – не стоит пренебрегать данной рекомендацией. Сохранение беременности в госпитальных условиях – залог безопасности для вашей жизни и жизни малыша, ведь вы будете находиться под постоянным контролем компетентных специалистов, которые смогут оказать своевременную помощь

Ведение осложненной беременности, лечение патологий беременности – профильное направление акушерских отделений медицинских клиник «Мать и дитя». Каждая программа лечения создается индивидуально в результате взаимодействия высококвалифицированных специалистов различных областей медицины, при этом отвечает всем стандартам ведения беременности в России.

В зависимости от медицинской ситуации, над планом программы лечения могут одновременно работать: акушер-гинеколог, специалисты в области лабораторной, функциональной и пренатальной диагностики, эндокринолог, репродуктолог, генетик, гастроэнтеролог, кардиолог, невролог, психотерапевт, нефролог, лейколог, хирург, онколог – те врачи, в компетенции которых находится медицинская помощь женщине и ребенку. Мы применяем эффективные и безопасные методы диагностики, медикаментозной терапии, оперативного лечения беременных.

Отделения патологии беременности «Мать и дитя» включают стационары, оснащенные всем необходимым оборудованием для проведения постоянного мониторинга состояния мамы и ребенка, эффективного и безопасного лечения различных акушерских и экстрагенитальных патологий. Подготовка к плановой операции кесарева сечения также осуществляется в стационаре отделения патологии беременности.

Отделений патологии беременности «Мать и дитя» — этостационары, в которых проводится :

  • Диагностика и лечение нефропатии беременных
  • Диагностика и лечение патологий фетоплацентарной системы
  • Диагностика и лечение позднего токсикоза – ОПГ-гестоза: отеков, протеинурии, гипертензии беременных, гестозов различной степени тяжести.
  • Диагностика и лечение преэклампсии и эклампсии беременных
  • Диагностика и лечение раннего токсикоза, дерматоза беременных
  • Преодоление угрозы прерывания беременности и преждевременных родов
  • Профилактика токсикоза во время беременности

Сохранение беременности в «Мать и дитя» возможно при

В медицинских клиниках «Мать и дитя» возможно амбулаторное и стационарное лечение патологий беременности. Мы делаем все возможное, чтобы каждая женщина благополучно вынашивала беременность — и на свет появлялся здоровый малыш.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Я здоров — я живу
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: