Кальциноз кожи. причины, симптомы и лечение

Лечение острой гипокальциемии

Когда общий уровень кальция составляет менее 1,9 ммоль/л или уровень ионизированного кальция менее 1 ммоль/л, или когда возникают симптомы гипокальциемии проводится внутривенное вливание кальция. Чтобы избежать экстравазации и раздражения окружающих тканей, что особенно характерно для хлорида кальция, рекомендуется вводить через центральный венозный катетер глюконат кальция. 

1-2 мл 10%. ампулы глюконата кальция разводят в 50-100 мл декстрозы. Фосфаты и бикарбонаты нельзя добавлять вместе, чтобы избежать выпадения осадка. 

При необходимости следует также назначать пероральные добавки кальция и витамин D. Следует устранять дефицит магния или алкалоз. Устойчивость периферических тканей к ПТГ может сохраняться в течение нескольких дней.

3.Симптомы и диагностика

Кальциноз кожи проявляется образованием внутрикожных плотных, легко пальпируемых узелков, которые длительное время могут оставаться безболезненными и не вызывают особого дискомфорта, поскольку не сопровождаются признаками воспаления, изменения цвета кожи и т.д. Однако на определенном этапе может начаться формирование т.н. «кальциевых гумм» – плохо заживляемых и, как правило, также безболезненных изъязвлений-фистул (свищей), наполненных белой крошащейся субстанцией.

Наиболее типичной локализацией образования и отложения кальцинатов являются кисти, пальцы, проекция суставов, при некоторых вариантах кальциноза – ягодицы, крайняя плоть у мужчин, кожный покров черепа у детей; или же кальциноз принимает генерализованный, распространенный характер.

Дальнейшее прогрессирование патологического процесса может привести к обызвествлению крупных суставов с серьезным ограничением их функции, – вплоть до полной неподвижности, – а также к развитию поздних воспалительных, дегенеративно-дистрофических и атрофических процессов.

Диагностика осуществляется клиническим методом, с учетом анамнеза и особенностей динамики. На этапе общего обследования и поиска первопричин назначают рентгенологические и лабораторные (биохимические) исследования. Могут также понадобиться биопсия, консультации профильных специалистов.

2.Причины

К настоящему времени окончательно прояснены не все причины и механизмы развития синдрома Профише. Достоверно установлено, что внутри- и подкожное отложение солей кальция может быть обусловлено опухолевыми процессами (в частности, костной локализации) или нарушениями метаболизма (как правило, при почечной дисфункции). Определенную роль играют нарушения общей гемодинамики и микроциркуляции, смещения кислотно-щелочного баланса, процессы рубцевания после травм, наследственные и аутоиммунные заболевания, прежде всего коллагенозы, – системная красная волчанка, склеродермия и т.д., а также болезнь Рейно.

В целом, по этиологическому критерию различают три основные формы кальциноза кожи: метастатическую (встречается, например, при остеомиелите или избытке витамина D), обменную и дистрофическую.

Дефицит кальция: основные симптомы

Низкий уровень кальция в организме может быть спровоцирован рядом факторов. В первую очередь это недостаток витамина Д. Однако также на это может оказать влияние прием одновременно некоторых продуктов, которые препятствуют усвоению кальция.

• оксалаты – соединения, которые присутствуют в свекле, ревене, щавеле, ряде минеральных вод;
• фитаты – содержатся в бобовых культурах, поэтому прежде приготовления следует вымочить их, чтобы вымыть из них эти вещества;
• фосфаты – это популярный консервант, поэтому он содержится во многих продуктах.

Гипокальциемия проявляется безобидными признаками, но это лишь в начале. Нельзя относиться к этим симптомам несерьезно. Для начала недостаток кальция может проявляться в виде мышечных спазмов, болях в суставах, онемении, замедлении ритма сердца. Также могут присутствовать раздражительность и нарушения сна. Если дефицит усиливается, то могут возникать частые носовые кровотечения, дефекты зубов, беспричинные беспокойства. При тяжелом дефиците кальция могут быть частые переломы костей, хрупкость.

3.Симптомы и диагностика

Различают острую и хроническую гиперкальциемию. Для острой характерны:

• общая слабость, утомляемость;
• неутолимая жажда (полидипсия) и увеличенный объем мочеиспускания (полиурия);
• тошнота, рвота, нарушения пищеварения и стула;
• повышенное артериальное давление;
• нарушения сердечной деятельности, включая жизнеугрожающие (аритмия, внезапная остановка сердца);
• связанные с приемом пищи боли в эпигастрии.

Гиперкальциемический криз характеризуется грубыми диспептическими нарушениями, мышечной слабостью, иногда эпилептиформным синдромом, резким повышением температуры, измененным состоянием сознания (вплоть до комы). Учитывая неспецифичность симптоматики, сохранить пациенту жизнь при таком кризовом приступе может лишь достоверная экстренная диагностика и неотложное адекватное вмешательство.

Хроническая гиперкальциемия приводит к фиброзной дегенерации в почечной паренхиме, ряду прогрессирующих осложнений со стороны костно-суставных структур, центральной нервной системы, сердца, легких, желудочно-кишечного тракта – с развитием соответствующих симптомокомплексов и синдромов.

При подозрении на гиперкальциемию назначается ряд специфических анализов крови и мочи, обязательно повторных и отбираемых в различных условиях (напр., на фоне специальной диеты). В зависимости от наиболее вероятных причин повышенной концентрации кальция, дополнительно назначают инструментальные диагностические методы (денситометрия, УЗИ почек, анализы на онкомаркеры, ЭКГ и т.д.).

2.Причины

Согласно публикуемым результатам биохимических исследований, до 90% случаев гиперкальциемии обусловлено онкологическими процессами или патологией паращитовидных желез: опухолями легких, кишечника, почек, простаты у мужчин и молочных желез у женщин; злокачественными заболеваниями кроветворной системы.

Эндокринная патология в этой преобладающей этиологической структуре представлена гиперпаратиреозом (аномально высокая активность паращитовидных желез), а также тиреотоксикозом. К прочим, более редким причинам относятся деформирующая остеопатия Педжета, некоторые наследственные заболевания (напр., семейная гипокальциурическая гиперкальциемия, хондродисплазия Янсена и др.), нарушения всасываемости кальция в кишечнике, избыток витамина D, продолжительное пребывание на постельном режиме (отсюда большой процент гиперкальциемии у пациентов, получающих длительные курсы стационарного лечения). К избытку кальция приводит также продолжительный прием некоторых групп лекарственных средств (соединения лития, диуретики тиазидного ряда, теофиллин и т.д.), дисфункции почек и надпочечников.

Гиперкальциемия

Гиперкальциемия – это состояние, при котором поступление кальция во внеклеточную жидкость превышает его утилизацию или удаление. 

Первичный гиперпаратиреоз

Наиболее частые причины гиперкальциемии:

• Первичный гиперпаратиреоз. Это наиболее частая причина гиперкальциемии, обнаруживаемая более чем у половины пациентов. Патология чаще всего встречается у женщин и связана с доброкачественной аденомой паращитовидной железы. Карциномы паращитовидных желез очень редки. Повышенный уровень ПТГ в крови увеличивает количество 1,25-D3, что приводит к увеличению реабсорбции кальция в почечных канальцах и усилению резорбции костей. Заболевание диагностируется по выраженному увеличению ПТГ и небольшому увеличению кальция в крови при нормальной функции почек. После диагностики камней в почках, когда камни содержат до 6% кальция, у этих пациентов может быть первичный гиперпаратиреоз.
• Злокачественные новообразования. Гиперкальциемия вызывается прямым разрушением костей или секретируемыми ими кальциевыми факторами. Гиперкальциемия чаще всего вызывается плоскоклеточной карциномой легких, метастатическим раком груди. Также существует значительный риск миеломы, Т-клеточных опухолей, почечно-клеточной карциномы и других плоскоклеточных опухолей. Ряд опухолей продуцирует ПТГ-подобный белок, который действует аналогично ПТГ, но не может быть обнаружен обычными тестами.
• Тиазидные диуретики. Они увеличивают реабсорбцию кальция. Гиперкальциемия корректируется после отмены препарата. Гиперкальциемия часто встречается у более молодых пациентов, что вызвано ускоренной резорбцией костей. Особенно ярко выражено при почечной недостаточности.
• Гранулематозные заболевания (саркоидоз, туберкулез, проказа). Клетки гранулематозной ткани способны активировать витамин D, который увеличивает количество кальция в крови.
• Семейная гипокальциальная гиперкальциемия. Это аутосомно-доминантное наследственное заболевание, которое вызывает легкую гиперкальциемию, умеренную гипофосфатемию и снижение выведения кальция почками. Наследственная мутация рецептора кальция. Уровни ПТГ в норме.
• Тиреотоксикоз. Избыток гормонов щитовидной железы стимулирует остеокласты и увеличивает резорбцию костей;
• Отравление витамином D.

Чаще всего наблюдается гипокальциемия у пациентов с почечной недостаточностью. Правда, у этих пациентов бывают случаи и чрезмерного содержания кальция в крови. Обычно это происходит, когда основное заболевание (саркоидоз, миелома, травма) вызывает гиперкальциемию, и это становится причиной почечной недостаточности. 

При длительной почечной недостаточности паращитовидные железы гиперплазируют и начинают функционировать автономно. После трансплантации почки эта вегетативная функция паращитовидных желез сохраняется, и наблюдается гиперкальциемия. 

Симптомы гиперкальциемии зависят от количества кальция и скорости его увеличения. 

Легкая гиперкальциемия, характерная для первичного гиперпаратиреоза, обычно протекает бессимптомно. 

Более выраженная гиперкальциемия обычно вызывает неврологические, желудочно-кишечные и почечные симптомы. 

• Неврологические симптомы варьируются от легкой сонливости до слабости, депрессии, летаргии, ступора или комы; 
• Желудочно-кишечные симптомы – запор, тошнота, рвота, анорексия, язва желудка. 

Гиперкальциурия может привести к нефрогенному недиабетическому диабету, что приводит к уменьшению объема циркулирующей крови и замедлению скорости клубочковой фильтрации. Это приводит к еще более быстрому увеличению количества кальция в крови. Гиперкальциемия также может привести к образованию камней в почках или кальцинозу.

1.Общие сведения

Кальциноз кожи – одно из названий синдрома Профише (встречаются также синонимы «кожный камень», «болезнь Профише», «кальциевая подагра» и т.п.). Суть этого заболевания или, вернее, патологического процесса заключается в том, что твердые соли кальция, которые в норме циркулируют в организме преимущественно в растворенном, электролитном состоянии (не считая костных тканей и зубов), на фоне избыточной концентрации начинают откладываться в подкожной клетчатке и собственно коже.

Как правило, этот процесс носит вторичный характер и прогрессирует одновременно с обызвествлением других структур и органов (будучи лишь одним из проявлений общей тенденции), однако в некоторых случаях кожный кальциноз может развиваться и при нормальном содержании кальция в крови.

Чаще страдают женщины.

Гиперкальциемия: признаки

Но опасность представляет не только гипокальциемия. Избыток кальция также может иметь малоприятные, а то и фатальные последствия для организма, особенно растущего. Очень часто подобное явление встречается при неправильном приеме пищевых добавок. Симптомы избытка кальция:

• тошнота;
• запор;
• отсутствие аппетита.

При сильном избытке кальция, наблюдающегося значительный период, могут возникать камни в почках. Избыток кальция также нарушает усвоение цинка, железа, что чревато анемией.

Дети должны получать сбалансированное питание, чтобы все витамины и минералы правильно усваивались. Об этом должен помнить каждый родитель и тогда не будет никаких причин для беспокойства.

Клинические симптомы и обследование

Острая гипокальциемия носит симптоматический характер и требует немедленной медицинской помощи и госпитализации. Если уровень кальция в крови снижается постепенно, пациент может долгое время не ощущать симптомов. 

Наиболее частые симптомы гипокальциеми:

• парестезии;
• мышечные спазмы;
• судороги;
• онемение вокруг губ.

Гипокальциемия также может проявляться ларингоспазмом, нервно-мышечной раздражительностью, когнитивными нарушениями, изменениями личности, удлинением интервала QT на электрокардиограмме или изменениями, имитирующими инфаркт миокарда или сердечную недостаточность. 

Важно выяснить в семейном анамнезе возможную причину наследственного гипопаратиреоза. Генетические аномалии подозреваются по причине роста или умственной отсталости, нарушениях слуха. . Также является показанием для дальнейшего исследования операция на голове или шее в анамнезе

При осмотре пациента следует оценить наличие рубца в области шеи. 

Также является показанием для дальнейшего исследования операция на голове или шее в анамнезе. При осмотре пациента следует оценить наличие рубца в области шеи. 

Гипокальциемия характеризуется симптомами Хвостека и Труссо. 

• Симптом Хвостека выражается подергиванием верхней губы при перкуссии щеки перед мочкой уха на 2 см ниже разрастания челюсти (п. лицевой проекции). 
• Симптом Труссо более точен. Если поместить тонометр на руку, надуть его выше систолического артериального давления и удерживать в течение 3 минут – возникает спазм мышц запястья.

Кальций в крови повышен – что это может быть?

Теоретически, существует три наиболее вероятные клинические проблемы, которые могут вызывать повышенное содержание кальция в крови. Все возможные причины того, что в крови кальций находится выше нормы, достаточно серьезны.

Первая причина высокого кальция крови – это первичный гиперпаратиреоз, заболевание, сопровождающееся появлением опухоли в одной или нескольких паращитовидных железах (правильнее говорить «околощитовидных железах», но термин «паращитовидные железы» очень широко распространен). Основной задачей паращитовидных желез в организме является поддержание нормального уровня кальция крови. Клетки паращитовидных желез «умеют» ощущать концентрацию кальция в плазме крови и в соответствии от уровня кальция вырабатывать паратгормон. Основное действие паратгормона заключается в повышении уровня кальция в крови (путем разрушения костной ткани и выброса кальция из нее в кровь, а также путем усиления всасывания кальция из первичной мочи в почках и усилении всасывания его из кишечника). При возникновении опухоли в паращитовидной железе ее клетки перестают ощущать концентрацию кальция в крови – им «кажется», что кальция в крови нет, либо он низкий. Клетки опухоли начинают бесконтрольно вырабатывать паратгормон, который резко усиливает распад костной ткани и выделение из нее кальция в кровь. В итоге лабораторно мы определяем повышенный кальций крови и одновременно высокий уровень паратгормона. Чаще всего подобные изменения сопровождаются также снижением уровня фосфора крови и повышением уровня кальция в моче. Опасность заболевания заключается в снижении плотности костной ткани с возникновением склонности к переломам, к деформации костей, снижению роста. Повышенный уровень кальция в крови приводит к отложению солей кальция в стенках сосудов и клапанах сердца, что снижает их эластичность и повышает склонность к тромбозам, а значит – опасность возникновения инсультов и инфаркта миокарда.

Вторая возможная причина повышенного кальция – это распад костной ткани вследствие возникновения в ней метастазов какой-либо злокачественной опухоли. Метастазы оказывают так называемое литическое действие, т.е. разрушают костную ткань и высвобождают из нее соли кальция, которые попадают в кровь и приводят к повышенному содержанию кальция в крови. В этом случае кальций в крови повышен, но одновременно уровень паратгормона находится в пределах нормы или у нижней границы нормы.

Третья возможная причина повышенного содержания кальция в крови
– развитие нейроэндокринных опухолей, вырабатывающих так называемые ПТГ-подобные пептиды. Эти опухоли чаще всего локализуются в легких, хотя их расположение может быть очень разнообразным. Размеры таких опухолей обычно невелики – от 4-5 мм до 1-2 см. Они «умеют» вырабатывать цепочки аминокислот, последовательность которых совпадает с активным концом паратгормона. Подобные пептиды (их называют ПТГ-подобными, поскольку они очень похожи по действию на паратгормон) вызывают ситуацию, когда кальций в крови повышен, однако лабораторные анализаторы не показывают в данном случае повышения уровня паратгормона, поскольку ПТГ-подобные пептиды копируют молекулу паратгормона не полностью.

Кальций крови повышен, другие анализы сданы – как их расшифровать?

Безусловно, расшифровка анализа крови является прерогативой лечащего врача-эндокринолога, и самостоятельное изучение своего анализа крови может привести пациента к диагностическим ошибкам, однако мы дадим в рамках данной статьи некоторые сведения о возможных результатах лабораторного обследования при повышенном кальции крови

Используйте полученные данные с осторожностью и помните, что они не заменят консультации врача-специалиста.. Итак, возможные варианты лабораторных результатов и их трактовка.

Итак, возможные варианты лабораторных результатов и их трактовка.

Кальций крови повышен, паратгормон повышен, фосфор снижен, кальцитонин в норме, кальций в суточной моче повышен
– вероятнее всего, речь идет о первичном гиперпаратиреозе и наличии аденомы паращитовидной железы. Необходимо дообследование с использованием УЗИ щитовидной железы и шеи, проведением сцинтиграфии паращитовидных желез с технетрилом, в некоторых случаях – компьютерной томографии шеи. Лечится хирургическим путем (в специализированном центре возможна эндоскопическая операция через разрез длиной около 2 см).

Паратгормон повышен, кальций в норме, фосфор в норме, кальцитонин в норме
– с высокой степенью вероятности речь идет о вторичном гиперпаратиреозе вследствие банального дефицита витамина D в крови. Лечится приемом витамина D и кальция

Важно исключить лабораторную ошибку, связанную с занижением уровня ионизированного кальция крови (анализ на ионизированный кальций лучше пересдать в специализированной лаборатории центра эндокринологии).

Кальций в крови повышен, паратгормон в норме, фосфор в норме, кальцитонин в норме
– следует подозревать нейроэндокринную опухоль, вырабатывающую ПТГ-подобные пептиды или формирующие литические метастазы в кости. Обследование и лечение зависит от типа выявленной опухоли.

Высокий кальций в крови (обычно отмечается незначительно повышенный кальций), умеренно повышен паратгормон, фосфор в норме, кальцитонин в норме, в суточной моче концентрация кальция снижена – речь может идти о редкой семейной болезни, так называемой семейной доброкачественной гипокальциурической гиперкальциемии. Эта болезнь сопровождается изменением чувствительности клеточных рецепторов к паратгормону и нарушением выделения кальция с мочой. Не требует лечения и не опасна. Часто неопытные врачи ставят в подобных случаях диагноз первичного гиперпаратиреоза и направляют пациента на ненужную операцию по удалению несуществующей аденомы паращитовидной железы.

Кальций ионизированный повышен, кальций общий в норме, паратгормон повышен – речь идет обычно все-таки об аденоме паращитовидной железы.

Кальций ионизированный повышен, кальций общий ниже нормы – необходимо исключить лабораторную ошибку. Анализ следует повторно сдать в специализированной лаборатории.

Кальций ионизированный в крови повышен, паратгормон повышен, кальцитонин повышен
– следует заподозрить наличие у пациента и аденомы паращитовидной железы, и медуллярного рака щитовидной железы. Вместе эти два заболевания свидетельствуют о высокой вероятности наличия у пациента синдрома множественной эндокринной неоплазии IIА типа – редкой наследственной патологии, передающейся в семье и приводящей к развитию трех опасных опухолей: медуллярного рака щитовидной железы, аденом паращитовидных желез (чаще – множественных), феохромоцитомы (опухоли надпочечника, вырабатывающей адреналин или норадреналин). Требуется срочная консультация врача-эндокринолога или хирурга-эндокринолога!

Кальций в крови повышен при первом анализе, хочу анализ пересдать – как это лучше сделать?

Если Вы хотите проверить, действительно ли кальций крови повышен, и собираетесь сдавать повторный анализ крови – соблюдайте некоторые важные правила, которые помогут второму анализу быть максимально точным:

1. анализ крови следует сдавать только в специализированной лаборатории, использующей качественное оборудование;

2. анализ крови необходимо сдавать только натощак;

3. если Вы принимаете препараты витамина D или кальция (или комбинированные препараты с витамином D и кальцием) – отмените их как минимум за 2-3 дня до повторного анализа крови; поступление кальция из препарата в кровь может приводить к повышенному содержанию кальция в крови – конечно, в данном случае выявляется ложно повышенный кальций.

4.Лечение

Соединения, способные нормализовать уровень кальция и применяемые сегодня с этой целью, – хлорид аммония и йодид калия. Однако эти вещества сами по себе токсичны для человека, а при кальцинозе эффективны лишь в достаточно больших дозировках. Поэтому самолечение очень опасно; все назначения должны осуществляться и контролироваться врачом.

В зависимости от выявленных причин, обязательно назначают лечение первичного, основного заболевания (если только кальциноз не является идиопатическим или наследственным). При относительно небольшом количестве очагов обызвествления и определенных их размерах узелки могут быть удалены хирургически (в том числе путем, например, электрокоагуляции или лазерной деструкции), однако такое лечение проводится только на фоне поддерживающей консервативной терапии и является, по большому счету, паллиативом, – поскольку не устраняет причин и не исключает риск рецидивного образования кальцинатов в коже.

Важно соблюдать предписанную врачом диету, ограничивающую поступление кальция извне. Достаточно эффективны физиотерапевтические процедуры

1.Общие сведения

В аспекте жизнедеятельности, здоровья, активности и нормального функционирования человеческого организма давно известна важнейшая роль т.н. микро- и макроэлементов – химических веществ, которые сами по себе не являются питательными, однако в малых концентрациях совершенно необходимы в биохимических реакциях и физиологических процессах.

Кальций – один из ключевых макроэлементов такого рода; более того, удельное содержание соединений (солей) кальция в человеческом организме превосходит концентрацию любого другого макроэлемента. Абсолютное большинство объема кальция содержится в костях и зубах, и лишь около 1% – в плазме крови и внутриклеточных пространствах; кроме того, биохимическое взаимодействие кальция и магния является одним из важнейших регуляторов сердечнососудистой деятельности.

Таким образом, дефицит кальция пагубно сказывается на состоянии и функционировании ряда систем. Однако и избыточное его содержание, или гиперкальциемия, является патологическим и приводит к развитию ряда серьезных нарушений.

Согласно современной эпидемиологической статистике, частота встречаемости гиперкальциемии в общей популяции варьирует в пределах 0,1-1,5%; в выборках стационарных больных эта доля значительно выше и достигает 0,5-3,5%, – что обусловлено комплексом причин и взаимосвязанных факторов.

Легкая гиперкальциемия

Чаще всего вызывается первичным гиперпаратиреозом. Хирургическое лечение при таком состоянии не показано, но пациенты должны находиться под наблюдением и оцениваться на предмет симптомов, артериального давления, уровня кальция, функции почек, экскреции кальция с мочой, визуализационных исследований почечнокаменной болезни, минеральной плотности костей. 

Показания к операции на паращитовидных железах:

• содержание кальция > 2,85 ммоль/л;
• эпизоды опасной для жизни гиперкальциемии;
• снижение клиренса креатинина;
• камни в почках;
• повышенное выведение кальция с мочой;
• снижение минеральной плотности костей (>2 SD).